kanama-bozukluguKanama bozukluğu aşırı derecede kanamaya edinsel veya kalıtsal bir yatkınlıktır. Normal olarak kan damarlar içinde dolaşır. Ancak toplar veya atardamarlar yaralandığında dışarı ortama veya vücut dokuları içine kan sızdırmaya başlarlar.  Vücuthemostaz denilen karmaşık bir pıhtılaşma süreciyle kan kaybını durdurur. Hemostaz sırasında yaralanmış kan damarı daralarak kan akımını azaltır; trombositler (plateletler) yaralı yüzeye yapışır ve birbirleri üzerine birikerek gevşek bir trombosit tıkacı oluşturur;  pıhtılaşma kaskadı denilen pıhtı oluşum süreçleri başlatılır.

 

Pıhtılaşma süreçleri bir kez tetiklendikten sonra art arda pıhtılaşma faktörleri  etkinleştirilir. Bu süreçler tamamlandığında çözünebilir fibrinojen (sıvıda çözünebilen fibrinojen) çözünmeyen fibrin liflerine dönüşür. Bu lifler birbirleriyle çapraz bağlar oluşturarak yaralanma bölgesinde stabilize olan bir fibrin ağı meydana getirirler. Fibrin ağı trombositler ile zedelenmiş yüzeye yapışır. Bu engel ilave kan kaybını engellediği gibi yara iyileşene kadar yerinde durur. Hemostaz dinamik bir süreçtir. Bir kez pıhtı oluştuğunda pıhtılaşma sürecini yavaşlatmak için belli bazı pıhtılaşma faktörleri etkinleştirilir. Daha sonra fibrinoliz denilen bir süreçle pıhtı çözünmeye başlar ve yara iyileştiğinde pıhtı ortadan kaldırılır. Normal sağlıklı bireylerde pıhtı oluşumuyla çözünmesi arasındaki denge kanamanın aşırı hale gelmesini engellerken artık gerek kalmadığında pıhtının ortadan kaldırılmasını temin eder.

 

Pıhtılaşma sürecinde bir şeyler ters gittiğinde kanama bozuklukları oluşmaktadır. Bir bileşeni eksik, yetersiz veya işlevini görmüyorsa aşırı kanama oluşabilmektedir. Böyle bir kanama şiddetli olabilir, kanama olayları erken çocukluk döneminde başlayabilir, hafif derecede  olabilir, cerrahi, diş prosedürleri veya travma sonrasında uzun süre devam edebilir. Kanama bozuklukları burun ve damak  kanamalarına, morarmalara, ağır âdet kanamalarına, dışkı ve/veya idrarda kan görünmesine, eklem iltihabına benzer belirtilere (eklemler içine kanama nedeniyle oluşan eklem/kemik  hasarına bağlı olarak), görme kaybına ve kronik  anemiye neden olabilir.

 

Anormallikler aşağıdaki oluşumları ilgilendirebilir: kan damarlarının yapısını, bir veya birden fazla pıhtılaşma faktörünün üretimi veya fonksiyonunu, bir veya birden fazla sayıda faktöre karşı oluşan antikorların gelişmesini, trombositlerin üretimi veya işlevini ve/veya kan pıhtısının bütünlüğü ve stabilitesini. Kalıtsal kanama bozuklukları nadirdir. Tek bir pıhtılaşma faktörü veya pıhtılaşma bileşeninin eksikliği veya işlev bozukluğu bu kanama bozukluklarına neden olabilmektedir.  En sık görülenler Hemofili A (faktör VIII eksikliği ) ve  von Willebrand hastalığıdır (von Willebrand faktörü trombositlerin yaralanma bölgesinin yüzeyine yapışmasına yardımcı olan bir proteindir). Edinilmiş kanama bozuklukları çok çeşitli olup kalıtsal bozukluklara göre daha sık oluşmaktadır. Sık görülenler arasında Karaciğer hastalığı veya K vitamini eksikliğinin  (birçok pıhtılaşma faktörü karaciğerde yapıldığı ve birkaçı K vitaminine bağlı olduğu için)  neden olduğu birçok faktör  ve  inhibitörün (özellikle faktöre VIII’e  karşı oluşan bir antikor olan faktör VIII inhibitörü) eksikliği sayılır.